Esclerose Lateral Amiotrófica

O que é a Esclerose Lateral Amiotrófica?

A esclerose lateral amiotrófica, também conhecida pela abreviatura ELA, é uma doença neurológica degenerativa, progressiva e rara, que afeta principalmente as células nervosas do cérebro e medula espinal (neurónios motores), responsáveis pelo controlo do movimento muscular voluntário, ou seja, os músculos que movemos por vontade própria.

O que causa a Esclerose Lateral Amiotrófica?

A causa para a grande maioria dos casos de Esclerose Lateral Amiotrófica continua a ser desconhecida. Sendo uma doença rara, estima-se que existam cerca de 5 casos em cada 100 mil pessoas. Embora a doença possa surgir em qualquer idade, é mais frequente em pessoas com mais de 60 anos.

Em cerca de 5 a 10% dos casos a doença é hereditária, o que significa que surge em famílias nas quais existe uma história de Esclerose Lateral Amiotrófica. Nos restantes 90 a 95% dos casos, a doença é esporádica, o que significa que ocorre sem antecedentes familiares.

Tanto os homens como as mulheres são igualmente afetados. No entanto, os homens são ligeiramente mais propensos do que as mulheres a desenvolver a doença.

A relação entre algumas variações genéticas e a suscetibilidade para a sua ocorrência é motivo de investigação.

Quais são os sinais e sintomas da Esclerose Lateral Amiotrófica?

Todos os músculos voluntários podem ser afetados. Geralmente, os sintomas iniciais são a perda de força muscular nas pernas e nas mãos, evoluindo para as restantes partes do corpo, levando à incapacidade de falar, comer, mover-se, e até mesmo de respirar.

A Esclerose Lateral Amiotrófica pode afetar outras partes do sistema nervoso?

De uma forma geral, a esclerose lateral amiotrófica não afeta os sentidos como a visão, a audição, o olfato, o tato ou o paladar. Raramente, atinge o músculo cardíaco, ou os músculos presentes no estômago, intestino ou bexiga.

Embora alguns pacientes apresentem um desajuste das emoções exprimidas em relação à situação vivenciada, como choro, riso ou bocejo inapropriados, a capacidade de pensamento, raciocínio e a memória não costumam ser afetadas. No entanto, em cerca de 10% dos casos pode haver demência.

Quais as consequências e as opções de tratamento da Esclerose Lateral Amiotrófica?

As complicações da Esclerose Lateral Amiotrófica manifestam-se com a progressão da doença. 

Não existindo uma cura, o tratamento é sobretudo de suporte, tendo como principal objetivo o alívio dos sintomas e a melhoria da qualidade de vida nas ações de nutrição, mobilidade, comunicação e, em especial, a respiração já que a morte mais ou menos precoce, se deve, frequentemente, à insuficiência respiratória.

É frequente surgirem outras complicações relacionadas com o grupo muscular afetado, tais como problemas de comunicação e de alimentação, assim como problemas associados à mobilidade geral.

Poderão ser necessários assistentes à comunicação, tubos para alimentação e apoios para a locomoção no acompanhamento e tratamento destes pacientes.

É importante que os pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica beneficiem de um seguimento em locais com maior experiência nesta doença e com um acompanhamento multidisciplinar onde, para além dos neurologistas, pneumologistas e cuidados de enfermagem, também possam receber os cuidados de outros profissionais de saúde, tais como: 

• Fisioterapeutas
• Terapeutas da fala
• Terapeutas ocupacionais
• Gastroenterologistas
• Nutricionistas
• Fisiatras
• Psicólogos
• Equipas de cuidados paliativos

As empresas de cuidados respiratórios domiciliários, como a VitalAire, são um pilar essencial para o apoio dos pacientes com necessidades de ventilação e/ou tosse assistida, agilizando a proximidade entre o paciente e o hospital/médico e dando suporte não só ao paciente, mas também aos seus cuidadores.